Henoch- Schönlein  purpurası (HSP) nedir?

Henoch-Schönlein purpurası küçük çaplı kan damarlarının tutan, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir (damar iltihabı). Bu vaskülit genellikle deri, barsak ve böbreğin küçük damarlarını etkiler.

Henoch Schönlein Purpurası kimlerde olur?

Hastalık her yaşta görülebilmesine rağmen en sık 3-15 yaş arası çocuklarda görülür. Erkek çocuklarda kızlara göre 1,5-2 kat daha sıktır. Hastalık yıl boyunca görülebilirken, üst solunum yolu enfeksiyonlarının daha sık görüldüğü sonbahar ve kış aylarında daha çok görülür.

Henoch Schönlein Purpurası neden olur?

Günümüzde HSP’nin etiyolojisi henüz kesin olarak bilinmemekle birlikte  olguların yaklaşık yarısında önceden geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyon hastalığı öyküsü vardır. Viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, parazitler, böcek sırması ve bazı ilaçlardan  kullanımı en sık suçlanan tetikleyici faktörlerdir. Hastalık kalıtsal değildir ancak bazı genlerdeki değişikliklerin   hastalığa yatkınlığı arttırdığı gösterilmiştir. Hastalığın birçok farklı antijenik uyaranın tetiklediği immün kompleks mekanizmaların sonucu olarak ortaya çıktığı kabul edilmektedir.

Henoch-Schönlein Purpurasının Belirtileri Nelerdir?

Cilt tutulumu: Henoch-Schönlein purpurasında döküntü çoğunlukla ilk bulgudur. 2-10 mm. boyutlarında ciltten kabarık mor renkte basmakla solmayan purpura olarak adlandırılan cilt altında kırmızı kanama odakları şeklindedir. Başlangıçta döküntüler kırmızı iken giderek mor bir renk alır. Purpura özellikle  sıklıkla bacaklar   ve kalçada olmakla birlikte  daha az sıklıkla  kollar ve nadiren de gövdede çıkabilir (şekil 1). HSP’ nın önemli bir deri bulgusu cilt altı  şişliklerdir. En sık el, ayak, saçlı deri, alında skrotumda  olabilir.

Eklem tutulumu: Eklem ağrısı ve/veya  artrit (eklem iltihabı) ikinci sıklıkta görülen klinik bulgularındandır ve olguların %60-84’ünde görülmektedir. Olguların yaklaşık dörtte birinde döküntülerden önce ortaya çıkabilmektedir. Sıklıkla dizler, ayak bilekleri, dirsekler ve el bilekleri tutulur nadiren el bileği ve parmaklar etkilenebilir. Eklemde  şişlik  ağrı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı olur. Eklem bulguları birkaç gün ya da haftada tamamen iyileşir, kalıcı hasar bırakmaz

Gastrointestinal Sistem Tutulumu: Mide barsak sistemi tutulumu hastaların  % 60-70’inde gözlenir. Karın ağrısı, bulantı, kusma  görülür. Hastaların çoğunluğunda  dışkıda gizli veya belirgin kanama olmasına karşın % 5 olguda ciddi boyutta kanama gelişebilir. Gastrointestinal tutulumda kanama dışında yaşamı tehdit eden en ciddi komplikasyonlar invajinasyondur. (barsakların iç içe geçmesi). Karın ağrısı genelde deri bulgularını izlerse de bazı çocuklarda hastalığın başlangıcında şiddetli karın ağrısı olabilmekte, bu durumda tanı karışıklığına yol açabilmektedir.

Böbrek tutulumu:  Böbrek tutulumu hastaların %10-50’sinde görülür. Hastaların %80′ inde ilk 4 haftada, geri kalan %20’sinde ikinci ve üçüncü aylarda ortaya çıkar. Böbrek tutulumunun en erken bulgusu genellikle hematüridir (idrarda kan olması). HSP’da böbrek tutulumuna ait bulgular  geniş bir spektrum gösterir. Mikroskopik ve/veya makroskopik hematüri, proteinüri, daha seyrek olarak nefrotik sendrom, akut nefritik sendrom, hipertansiyon ve akut böbrek yetmezliğine kadar uzanan değişik klinik tablolar görülebilir. Hastaların %5’inden azında ilerleyici böbrek hasarı gelişir.

Diğer Klinik bulgular: Hastaların %1-8 inde santral sinir sistemi tutulumu meydana gelmektedir. Merkezi sinir sisteminin (MSS) vasküliti sonucu havale geçirme, kanama, koma, EEG anormallikleri ve paraliziler gelişebilir. Baş ağrısı, davranış bozuklukları HSP’nın santral sinir sistemi bulguları arasında yer alır. HSP’ nda akciğer tutulumu nadirdir. Akciğer damarlarının tutulumuna bağlı olarak  bağlı olarak kanama nadiren görülebilir.

Henoch-Schönlein Purpurası nasıl tanı koyulur?

Henoch-Schönlein Purpurası tanısı 2008 yılında Avrupa Romatizma Birliği (EULAR) tarafından önerilen tanı kriterlerine göre konulur. Purpura  ile birlikte diğer belirtilerden eklem bulguları, karın ağrısı, böbrek tutulum bulguları  ya da IgA depolanmasının fazla olduğu lökositoklastik vaskülit  bulgularının biri olması HSP düşündürür. Ayırıcı tanı için immünoglobülin A varlığını göstermek üzere nadiren teşhis amaçlı deri biyopsisi gerekli olur.

Hangi laboratuvar testler yapılır?

Henoch-Schönlein purpurasına özgü herhangi bir laboratuvar bulgusu yoktur. Tam kan sayımı, kanama testleri, idrar tahlili, eritrosit sedimantasyon hızı, romatizmal belirteçler tanıda yardımcı olur. Kan sayımında başlangıçta  hafif miktarda akyuvar sayılarında  artış olabilir. Eritrosit sedimentasyon hızı değişken olmakla birlikte hafif  yüksektir. Trombosit sayısı, normaldir. Böbrek tutulumu olanlarda  idrar incelemesinde en sık görülen bulgu mikroskopik hematüri ve proteinüridir. GIS tutulumuna bağlı olarak gaitada gizli kan pozitif olabilir veya gözle görülür kanama olabilir. Böbrek bulguları döküntünün başlangıcından daha sonra ortaya çıkabileceği için başlangıçta idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Nefrotik sınırlarda proteinüri veya hızlı ilerleyen bir glomerülonefrit tablosu varsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Skrotal ağrı ve şişlik varlığında USG ile torsiyondan ayrımı yapılmalıdır. Karın ağrısı olanlarda  GIS tutulumunu göstermede ultrasound özellikle faydalıdır. Tanı şüphesi olan hastalarda  (alınan cilt biyopsisinde; küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile tanı doğrulanabilir.

Henoch-schönlein Purpurası nasıl tedavi edilir?

Henoch-Schönlein purpurası genellikle kendi kendini sınırlayan ve destek dışında özel tedavi gerektirmeyen bir hastalıktır. Cilt döküntüleri genellikle kendiliğinden geçer. Döküntülerin olduğu dönemde aşırı egzersiz ve uzun süre ayakta kalma döküntüleri arttırabilir. Bu nedenle istirahat önerilir. Eklem bulguları genellikle  steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar  (nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar) ile kontrol altına alınır. Henoch-Schönlein purpurasında klinik bulgulara ve organ tutulumunun ciddiyetine göre steroid tedavisi kullanılır. İlerleyici organ hasarı olanlarda immün sistemi baskılayıcı diğer ilaçlar kullanılabilir. Besinlerde herhangi bir kısıtlama gitmeye gerek yoktur. Genel anlamda çocuğun yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme sürdürmesi gerekir. Eğer hasta kortikosteroid kullanıyorsa tuz kısıtlaması gerekir. Ayrıca bu ilaçlar iştah artışına neden olduğu için aşırı yemekten çocuk uzak tutulmalıdır

Hastalığın seyri nasıldır?

Hemoch-Schönlein purpurası  selim seyirli bir hastalık olup yaklaşık 4-6 hafta sürer. İlk 3 ayda  yineleyebilir. Hastaların büyük çoğunluğu tamamen iyileşir. Henoch-Schönlein purpurası kendini sınırlayan bir hastalık olmakla birlikte uzun dönem prognoz başlangıçtaki böbrek hasarı ile ilişkilidir. Başlangıçtaki idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Böbrek tutulumunun uzun dönem takibi önemlidir.

Kaynaklar

1. Tizard EJ. Henoch-Schönlein purpura. Arch Dis Child 1999; 80:380-383.

2. On behalf of Turkish Pediatric Vasculitis Study Group; Ozen S, Bakkaloglu A,Dusunsel R, Soylemezoglu O, Ozaltin F, Poyrazoglu H, Kasapcopur O, Ozkaya O, Yalcinkaya F, Balat A, Kural N, Donmez O, Alpay H, Anarat A, Mir S, Gur-Guven A, Sonmez F, Gok F.  Childhood vasculitides in Turkey: a nationwide survey. Clin Rheumatol. 2007; 26 (2),196-200

3. Nielsen HE. Epidemiology of Schönlein-Henoch purpura, (1988): Acta Pediatr Scand Jan, 77(1), 125-31

4. Rigante D, Castellazzi L, Bosco A, Esposito S. Is there a crossroad between infections, genetics, and Henoch-Schönlein purpura? Autoimmun Rev 2013; 12: 1016-21.

5. Soylemezoglu O, Peru H, Gonen  S,  Cetinyurek A,      Ozkaya O, Bakkaloğlu S,  Buyan N, Hasanoglu  E. CTLA-4 +49 A/G genotype and HLA-DRB1 polymorphisms in Turkish patients with Henoch Schonlein Purpura. Pediatr Nephrol 2008 23(8):1239-44.

6. Özkaya O, Söylemezoğlu O, Gönen S, Mısırlıoğlu M, Tuncer S,  Kalman S,  Buyan N,   Hasanoğlu E. Renin-Angiotensin System genes polymorphisms: association with susceptibility to Henoch-Schonlein Purpura and renal involvement Clin Rheumatol 2006, 25(6):861-5

7. Bek K, Ozkaya O, Açıkgöz Y, Bedir A, Altuntaş A, Genc G. Plasma cell free DNA levels in children with Henoch Shonlein Purpura. Turkish Journal of Biochemistry. 2014  39(3): 397-400,

8. Söylemezoglu O, Özkaya O, Erbas D, Akkok N, Buyan N, Hasanoglu E.  Nitric oxide in Henoch-Schonlein purpura. Scand J Rheumatol. 2002;31(5):271-4.

9. Aliyazicioglu Y, Özkaya O, Yakut H, İşlek İ, Alvur M. Leptin levels in Henoch-schonlein purpura. Clin Rheumatol  2007 ; 26 (3),371-5

10. 1.     Akça Ü, Özkaya O, Akça G, Nalçacıoğlu H, Genç G. Henoch-Schönlein Purpurası: 364 Olgunun Retrospektif Değerlendirilmesi ve Sistem Tutulumuna Etki Eden Faktörler. 9.Ulusal Çocuk Nefroloji Kongresi, 24-27 Kasım 2016, Antalya.

11. Söylemezoglu O, Ozkaya O,  Ozen S et.al. Turkish Pediatric Vasculitis Study Group Henoch-Schönlein Nephritis: a nationwide study. Nephron Clin Pract. 2009;112(3):c199-204

12. 1.     Özkaya O, Bek K, Alaca N , Ceyhan M, Açıkgöz Y, Taşdemir HA. Cerebral vasculitis in a child with Henoch-schönlein purpura and familial Mediterranean fever Clin Rheumatol. 2007; 26(10):1729-32

13. Goldstein AR, White RH, Akuse R, et al. Long-term follow-up chilhood Henoch-Schönlein nephritis. Lancet 1992; 339:280-282.

Ailesel Akdeniz Ateşi nedir?

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ve kendini sınırlayan ateş, karın ağrısı, eklem ağrısı, göğüs ağrısı atakları ile seyreden genetik  geçişli bir hastalıktır.

Ailesel Akdeniz Ateşi kimlerde görülür?

Ailesel Akdeniz Ateşi, Doğu Akdeniz kökenli topluluklarda özellikle Yahudiler, Türkler, Ermeniler ve Araplar’da sık görülen bir hastalıktır. Ülkemizde her bölgede görülmekle birlikte, hastalık sıklığı Orta Anadolu’da daha fazladır.

Ailesel Akdeniz Ateşi neden olur?

Ailesel Akdeniz Ateşi genetik geçişli bir hastalıktır. 16. kromozomun kısa kolunda bulunan MEFV  geni ndeki değişiklikler sonucu ortaya çıkar. Bu gen pyrin yada Akdenizin Latince adı MareNostrum’dan  esinlenerek marenostrin olarak isimlendirilen bir proteini kodlar. Pyrin proteinin vücudumuzdaki iltihabi olayları baskılayıcı bir görevi vardır.  Oysa AAA’de bu protein normal işlev göremediğinden karın organlarını, akciğeri, testisleri saran zarda, eklemlerde  ve deride sınırlı bölgelerde aralıklı olarak kendiliğinden oluşan iltihaplanmalar olmaktadır.

Ailesel Akdeniz Ateşinin  belirtileri nelerdir?

Hastalık ilk kez çocukluk veya genç erişkinlik çağlarında ortaya çıkar. Ailesel Akdeniz ateşi ataklar şeklinde seyreden bir hastalıktır; hastanın belli bir süre yakınmaları  olur ve daha sonra bu yakınmaları kendiliğinden düzelir.

En çok ateşle birlikte olan karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrıları şeklinde ataklar olur. Ateş, AAA’nin önemli bir bulgusu olup 38,5-40 Cº arası yüksek ateş 1-3 gün sürebilir. Karın ağrısı atakları genellikle ani başlangıçlı ve ateş ile birlikte karnın herhangi bir bölgelerinden başlayıp tüm karna yayılan ağrı olarak ortaya çıkar. Akut apandisit ile karışabilir. Eklem tutulumu en çok diz, ayak bileği ve kalça eklemini etkiler. Etkilenen eklemde ağrı, şişlik, kızarıklık, hareket kısıtlılığı olabilir (şekil 1).  1-3 gün içinde kendiliğinden geçer. Ayrıca ataklar  sırasında  testis ağrısı, baldır ağrısı, ayak veya bacak derisi üzerinde kızarıklıklar da görülebilir. Erizipel benzeri eritem olarak adlandırılan  bu lezyonlar düzgün sınırlı, kırmızı yama şeklinde, sıcak ve  ağrılı döküntülerdir. Çoğunlukla alt ekstremitede ayak bileği ile diz arasında ayak sırtında bulunurlar (şekil 2). Beraberinde 1-2 gün süren ateş yüksekliği ve artralji bulunabilir.  Tipik AAA ataklar 12 saat-3 gün sürmektedir. Haftada 1 ataktan yılda 1 atağa kadar çok değişik sayıda  atak olabilir. Aile bireylerinde atakların özellikleri farklı olabildiği gibi aynı kişide de ataklar arasında süre, şiddet ve semptomlar açısından fark olabilir. Belirtiler  hastaların %70’inde hayatın ilk on yılında, %90’ında yaşamın ilk yirmi yılında ortaya çıkmaktadır.

Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı nasıl  koyulur?

Ailesel Akdeniz Ateşi tanısı klinik bulgular ve hasta izlemiyle konur. Tanının konması için hastaların atak sırasında ve ataklar arasında gözlenmesi gerekir. AAA için çeşitli tanı kriterleri geliştirilmiştir. Ailesel Akdeniz ateşi için kesin tanı koydurucu laboratuvar testi yoktur. Ataklar sırasında lökositoz, eritrosit sedimantasyon hızında, C-reaktif protein fibrinojen ve serum amiloid A düzeylerinde artış olur. Genetik testler tanı şüphesi olan hastalarda tanıda yardımcı olur. Çoğunluğu Ekson 10’da olmak üzere günümüzde 100’un üzerinde mutasyon tanımlanmıştır. Kesin tanı için MEFV geninde her iki alelde de mutasyonun olması gerekmektedir. Ancak,  tipik atakları nedeniyle kuvvetle AAA düşünülen bir hastada, genetik çalışmalar desteklemese bile hastalara kolşisin verilerek bir süre hastaların ilaca yanıtı gözlenebilir. Kolşisine iyi yanıt veren hastalarda AAA tanısı düşünülmelidir. AAA’nde görülen klinik bulgular pek çok hastalıkta görülebildiği için diğer otoinflamatuar hastalıklarla ayırıcı tanısı yapılmalıdır.

Ailesel Akdeniz ateşi nasıl tedavi edilir?

1972 yılından  beri atakları  kontrol altına alabilmek ve amiloidoz gelişimini önleyebilmek amacıyla kolşisin kullanılır. Kolşisin uygun  dozda kullanıldığında hastaların %65’inde yakınmalar tamamen düzelmekte, %30 hastada atakların şiddeti ve sıklığı azalmakta, %5 gibi az bir oranda ise hastalar ilaca cevap vermemektedir.  Kolşisin tedavisi ömür boyu sürdürülmelidir. Özellikle tedaviye uyumu iyi olmayan AAA hastalarında hastalığa bağlı amiloidoz gelişme riski yüksektir. Amiloidoz, çeşitli organlarda suda erimeyen bir tür proteinin birikmesi ile o organlarda yetmezliğe neden olan bir hastalıktır. Kolşisinin tedavide kullanılmaya başlanmasından sonra AAA hastalarında amiloidoz riski belirgin olarak azalmıştır. Kolşisine dirençli  hastalar IL-1 reseptör antagonistleri ile tedaviden büyük oranda fayda görürler.

Kaynaklar

1. Turkish FMF Study group, Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey – Results of a nationwide multicenter study  Medicine 84 (1): Medicine , 2005;  84 (1):1-11

2. Yalçınkaya F, Özen S, Özçakar ZB et al (2009) A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford) 48:395–398

3. Yigit S, Bagci H, Ozkaya O, Ozdamar K, Cengiz K, Akpolat T.  MEFV mutations in patients with familial Mediterranean fever in the Black Sea region of Turkey: Samsun experience J Rheumatol. 2008; 35(1):106-13.

4. Akpolat T, Özkaya O, Özen S. Homozygous M694V as a risk factor for amyloidosis in Turkish FMF patients. Gene. 2012 Jan 15

5. 1.     Söylemezoglu O, Kandur Y, Duzova A, Ozkaya O, Kasapcopur O, Baskin E, Fidan K, Yalcinkaya F. Familial Mediterranean fever with a single MEFV mutation:comparison of rare and common mutations in a Turkish paediatric cohort. Clin Exp   Rheumatol. 2015;92(1):285-9.

Çocukluk döneminde idrar kaçırma  (inkontinans) sık karşılaşılan bir durumdur. Bu durum kendini yalnızca gece idrar kaçırma (nokturnal enürezis) , yalnızca gündüz kaçırma veya hem gece hem gündüz idrar kaçırma şeklinde gösterebilir . 1-2 yaş arası dönemde mesane dolgunluğunun bilinçli   algılanması başlar. İşemenin istemli olarak başlatılması veya durdurulması   2 – 3 yaş arası gelişir. Gece idrar kontrolü ise  3-5 yaş civarında gelişir. Çocuk sosyal olarak uygun ortam bulunana kadar işemenin  engellenmesi ve uygun ortam bulunduğunda işemenin  gerçekleştirilmesini bu dönemde öğrenir. 7 yaşında bir çocuk günde  3-7 kez işerken,12 yaş üzerinde  günde 4-6 kez tuvalete gider. İdrar inkontinansı, “gündüz ve gece inkontinansı,” “gündüz inkontinansı “ve “nokturnal enürezis”  olarak sınıflandırılabilir ..

Birçok anotomik yada fonksiyonel üriner sistem anomalisi, tübüler hastalık yada   sistemik hastalıkta   idrar kaçırma  görülebileceği için  idrar kaçıran çocuğun değerlendirilmesi gerekir.

Enürezis Nedenleri Nelerdir?

5 yaşındaki çocukların yüzde  15’i, 15 yaşındaki çocukların ise yüzde 1’i gece idrar kaçırmaktadır. Oluş  nedenlerinde birden çok etkenin üzerinde durulmaktadır ve bir çocukta birden fazla    neden olabilir. Bebeklikten itibaren  hiç kuru kalma dönemi yoksa   buna birincil EN, en az 6 ay tuvalet eğitimi sağlanmış sonra herhangi bir yaşta   birdenbire uykuda işeme başlamışsa ikincil enürezis nokturna  adı verilir

Genetik etkenler: Genetik yatkınlık uykuda işemeye yol açan önemli faktörlerden biridir. Aile öyküsü olmayan çocukların %15’inde uykuda işeme gözlenirken, ebeveynlerden birinde öykü varsa bu oran %44’e, her ikisinde de öykü varsa bu oran %77’ e kadar çıkmaktadır.

Uyku bozuklukları: Uyku bozukluklarının enürezisdeki rolleri tartışmalıdır. Uykuda işeyen çocukların sağlıklı çocuklara göre daha derin uyuduğuna dair kanıtlar elde edilmemiştir. Uykuda işemenin uykunun derin safhalarında olduğu bazı çalışmalarda gösterilmişse de  yapılan ayrıntılı çalışmalarla uykunun   her döneminde olabildiği bildirilmiştir.

Hormonal etkenler: Uykuda işeyen çocukların bir kısmının sağlıklı çocuklara göre geceleri idrar idrar  miktarlarının daha fazla olduğu gösterilmiştir. Bu durumun mesane kapasitesini aşarak uykuda işemeye neden olduğu kabul edilmektedir.

Mesane kapasitesinde azalma: Uykuda işeyen çocukların bir kısmının  geceleri mesane  kapasitelerinin daha düşük olduğu gösterilmiştir.

Psikososyal etkenler: Özellikle ikincil enürezisi olan çocuklarda psikososyal faktörlerin rolü olduğu öne sürülmektedir.

Tanı Nasıl Koyulur?

Üriner sistem enfeksiyonları,  tübüler hastalıklar , şeker hastalığı gibi durumlarda enürezise yol açabileceğinden öncelikle idrar tetkiki yapılması gerekir.  Gündüz de idrar kaçıran hastalarda ileri ürolojik inceleme gerekebilir.

Nasıl Tedavi Edilir?

Enürezis nokturna kendi kendine düzelen bir durum olmakla birlikte, çocuğu  ve aileyi  sosyal olarak etkileyen bir durumdur. Psikososyal sorunlara yol açabilmesi ve çocuğun özgüveninin azaltabilmesi nedeniyle tedavi edilmesi gerken bir durumdur.

Destekleyici tedavi:

Takvim tutma ve ödüllendirme: Her sabah çocuğun çeşitli sembollerle belirlediği kuru ve ıslak geceleri işaretlediği bir takvim doldurması sağlanır, takvimde kuru gün sayısı için bir hedef belirlenerek, bu sayıya ulaşınca ödüllendirilir.

Sıvı alımının kısıtlanması:, akşamları yatmadan 2 saat önce sıvı alımı kısıtlanmalıdır öğle ve akşam  tuz ve kalsiyum miktarı  az olan yemekler faydalı olabilir.

Mesane Eğitimi:Çocuğun  yatmadan önce  tuvalete gitmesi önerilir.  Bu şekilde geceleri   mesanedeki idrar miktarının  azalması sağlanır. Benzer şekilde ailenin yatmadan önce çocuğu tuvalete götürmesi de gece mesane hacmini azaltmada etkilidir. Çocuğun gün boyu düzgün aralıklarla tuvalete gitmesi, idrarını son ana kadar tutmaması, uygun pozisyonda, mesanesini tam olarak boşaltması önerilir. Gündüz 3 saat ara ile tuvalete gitmesine yardım edilmeli, kabızlık sorunu varsa ona yönelik bir tedavi uygulanmalı, bez bağlamaktan kaçınılmalıdır.

Yukarıda belirtilen yöntemler enürezisli hastalarda  önerilmekle  hastaların çoğunlığunda alarm yada ilaç tedavisine gereksinim vardır.

Alarm Tedavisi:

Çocuk uykusunda işediğinde bir zil sisteminin çalmaya başlaması ve   çocuğu uyandırması temeline dayanır. Mesane kapasitesini arttırdığı, gece idrar miktarını azalttığı ve uyanmayı kolaylaştırdığı öne sürülmüştür.   Başlangıçta hasta mesane tamamen boşaldıktan sonra uyanır. Bir süre sonra daha erken, uykusunda idrarı  geldiğinde uyanmaya başlar. Alarm çaldığı anda mesanelerini boşaltmayı durdurular. Böyle bir durumda ailenin çocuğu tuvalete götürmesi ve geri kalan idrarı yapmasını sağlaması önerilir. Çocuğun tamamen uyanık olması gerekli değildir. Alarm tedavisi tamamen kuruluk sağlandıktan 1 ay sonra bırakılmalıdır. Çeşitli çalışmalarda başarı oranı %65-90 olarak bulunmuş olup, diğer bütün yöntemler içinde en yüksek başarı  ve en düşük relaps oranına sahip yöntemdir. Alarm tedavisinde amaç, uykuda işeme sıklığını azaltmak değil, tam kuruluğu sağlamaktır.

İlaç Tedavisi:

Desmopressin tedavisi: Antidiüretik hormonun sentetik şeklidir. Tek semptomlu gece işemesi olan hastaların bir kısmında geceleri ADH salınımında beklenen artışın olmadığı ve bu hastaların  geceleri fazla miktarda idrar yaptıkları gösterilmiştir.  Bu çocuklarda oluşan idrar miktarı, mesane kapasitesini aşar ve gece işemesi olur. Kısa dönemde, desmopressine alarma göre daha hızlı yanıt alındığı bildirilmiştir, ancak yapılan çalışmalarda tedavi kesilmesinden tekrarlayabilir. Uygulama kolaylığı, düşük yan etkisi nedeniyle tercih edilen bir yöntemdir.

Antikolinerjikler (Oxybutinine, tolterodine): Düz kasları gevşetici etkileri  nedeniyle  mesane instabilitesi ve işeme bozukluğu olan olgularda kullanılır. Mesane fonksiyonları normal olan gece uykuda kaçıran hastalarda etkili olması

Kaynaklar

1. Norgaard JP, van Gool HD, Hjalmas K, Djurhuus JC, Hellstrom AK. Standardization and definitions in lower urinary tract dysfunction in children BJU Int, suppl, 1998;81

2. Hjalmas K, Arnold S, Bower W, Caione P, Chiozzaa M, Gontard A. Nocturnal Enuresis: An international evidence based management study. J Urol, 2004; 171;2545-2561

3. Özkaya O. Enürezis (Derleme). Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci.  2008; 4(1):106-110

4. Alon US. Nocturnal enuresis. Pediatr Nephrol 1995;9: 94-103

5. Genc G, Özkaya O, Özden E, Varol S, Nalçacıoğlu H, Arslan S, Sarıkaya S. Enuresis: Is bedwetting really isolated or not ? J Exp. Clin. Med. 2013: 30:11-14

6. Jalkut M W, Lerman S, Churchill BM. Enuresis.Pediatric Urology,  Pediatrics Clinics of North America 2001;48, 1461-1488

7. Kawauchi A, Yamao Y, Nakanishi H, Naito Y, Tanaka Y, Ukimura O. Relationship among nocturnal urinary volume, bladder capacity and nocturia with and without waterload in nonenuretic children Urology;2002, 59; 433

8. Fly Hansen A, Jorgensen TM. Treatment of nocturnal enuresis with the bell and pad system. Scand J Urol Nephrol,   1995;Suppl 173: 101-102.

 

Çocuklarda tuvalet alışkanlığı ne zaman kazanılır?

1-2 yaş arası dönemde mesane dolgunluğunun bilinçli   algılanması başlar. İşemenin istemli olarak başlatılması veya durdurulması  ise  2 – 3 yaş arası gelişir. Gece idrar kontrolü ise  3-5 yaş civarında gelişir. İdrar kaçırma (inkontinans);idrarın uygun olmayan yer ve zamanda sürekli ya da aralıklı olarak kaçması  durumudur.

Çocuklar neden gündüz idrar kaçırır?

Çok çeşitli nedenleri olabilen gündüz ya da hem gündüz hem gece idrar kaçırma ciddi bir durumun belirtisi olabilir. Gündüz ya da gece ve gündüz idrar kaçırma nörojenik ve anatomik bozukluklar gibi yapısal nedenlerden yada fonksiyonel nedenlerden  kaynaklanabilir. En sık görülen işeme bozukluğu aşırı aktif mesanedir.

Aşırı aktif mesane: Aşırı aktif mesanesi  olan çocuklar sık sık (günde 7’den fazla) ve az miktarda işerler. Bu durum acil idrara çıkma hissi ve yetişemediğinde idrar kaçırma ile birlikte olur. Çocuk acil işeme hissi nedeniyle idrarı gelince idrar tutma manevraları yaparak (bacakları çaprazlamak, çömelmek, eliyle cinsel organını sıkıştırmak  gibi) pelvik taban kaslarını kasarak idrarını kaçırmamaya çalışır.

İşeme ertelemesi (Az aktif mesane): idrar tutma manevralarıyla işemeyi erteleyen çocuklarda görülür. Bu çocuklar  oyun oynarken, bilgisayar oynerken ya da okulda idrarları gelse bile gitmemek için idrar tutma manevralarıyla idrarlarını tutarlar ve tuvalete gitmezler. Günde genellikle 3 kereden daha az tuvalete giderler, İşeme ertelemesi olan çocuklar günde 3  kereden az işer ve son dakikaya  kadar idrarlarını geciktirirler ve mesane dolduğunda idrar taşma şeklinde boşalır. İdrar akımları zayıftır ve ıkınarak idrar yaparlar. Bu çocuklar sabah uyandıklarında idrar yapmak istemezler. İdrarlarını tutttukları için  mesaneleri  genişler, mesane kası tonusu azalır ve mesane tam boşalamadığı için idrar yaptıktan sonra mesanede artık idrar kalır.  Artık kalan idrar da idrar yolu enfeksiyonuna neden olabilir.

Disfonksiyonel işeme: İşeme sırasında  eksternal sfinkterin yeterli gevşetilememesi  veya aralıklı kasılmaların olması durumudur. Artmış pelvik taban kas aktivitesi nedeniyle çocuk dirence karşı işer ve işeme bozukluğu meydana gelir. Tutma manevralarıyla idrarlarını erteleyen bu çocuklar  idrar yapmaya geç başlarlar , kesintili idrar yaparlar, sıklıkla kabızlık problemleri vardır  ve idrar kaçırırlar.

Gülme inkontinansı:Genellikle kız çocuklarında görülen nedeni tam olarak bilinmeyen bir durumdur. Gülme sırasında aniden idrar kaçar.

Tanı nasıl koyulur?

İdrar kaçırma yakınmasıyla başvuran hastaların işeme alışkanlıkları, dışkılama alışkanlıkları ve geçirilmiş üriner sistem enfeksiyon varlığının detaylı sorgulanması idrar kaçırmaya neden olabilecek farklı nedenlerin tanımlanmasında büyük oranda yardımcı olur.  Sık tuvalete gitme (günde 7’den fazla), az tuvalete gitme (günde 3’den az), acil idrara çıkma hissi (yetişemediğinde kaçırır), idrara başlamada zorluk, kesik kesik işeme, zayıf akımla işeme, idrar gelince bacakları çaprazlama ve çömelme gibi  şikayetler varsa  işeme bozukluğu yönünden çocuğun değerlendirilmesi gerekir.

Çocukların en az 2 gün süreyle idrar yapma sıklığının, idrar yapma miktarının ve kaçırma zamanlarının kayıt edildiği günlükler işeme ve sıvı alma alışkanlıklarının değerlendirilmesi açısından faydalıdır. Tam idrar tetkiki, üroflowmetre,  ultrasonografi ile üst ve alt üriner sistemin değerlendirilmesi basit  tanı yöntemleridir. Seçilmiş olgularda  veya da  başlangıç tedavisi başarısız olanlarda  ürodinamik inceleme ve   voiding sistoüretrografi gerekebilir.

Nasıl tedavi edilir?

İşeme bozuklukları bozuklukları, idrar yolu enfeksiyonu, vezikoüreteral reflü ve böbrek hasarına neden olabileceği için tedavi edilmesi gereken bir durumdur Gündüz idrar kaçıran çocukların tedavisinde altta yatan nedene bağlı farklı tedavi yaklaşımları uygulanır. Mesane eğitimi, kabızlığın önlenmesi, pelvik taban egzersizleri, biofeedback, gerektiğinde temiz aralıklı kataterizasyon, gibi yöntemler tedavide kullanılabilir. Farmakolojik tedavi olarak, başta antikolinerjik ilaçlar olmak üzere, seçilmiş olgularda alfa-blokörler kullanılabilir.

Sonuç olarak, gündüz idrar kaçırma çocuklarda sık görülen, altta yatan nedene bağlı olarak , uzun dönemde ciddi komplikasyonlar da görülebilen bir durumdur.  Ayrıntılı öykü, fizik muayene ve basamaklı değerlendirme ile nedenin belirlenerek  uygun tedavi yöntemlerinin  erken dönemde uygulanması oluşabilecek komplikasyonları önlemek açısından önemlidir.

Kaynaklar

1. Norgaard JP, van Gool HD, Hjalmas K, Djurhuus JC, Hellstrom AK. Standardization and definitions in lower urinary tract dysfunction in children BJU Int, suppl, 1998;81

2. Hjalmas K, Arnold S, Bower W, Caione P, Chiozzaa M, Gontard A. Nocturnal Enuresis: An international evidence based management study. J Urol, 2004; 171;2545-2561

3. 1.     Özkaya O. Enürezis (Derleme). Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci.  2008; 4(1):106-110

4. Alon US. Nocturnal enuresis. Pediatr Nephrol 1995;9: 94-103

5. Genc G, Özkaya O, Özden E, Varol S, Nalçacıoğlu H, Arslan S, Sarıkaya S. Enuresis: Is bedwetting really isolated or not ? J Exp. Clin. Med. 2013: 30:11-14

6. Jalkut M W, Lerman S, Churchill BM. Enuresis.Pediatric Urology,  Pediatrics Clinics of North America 2001;48, 1461-1488

7. Kawauchi A, Yamao Y, Nakanishi H, Naito Y, Tanaka Y, Ukimura O. Relationship among nocturnal urinary volume, bladder capacity and nocturia with and without waterload in nonenuretic children Urology;2002, 59; 433

8. Fly Hansen A, Jorgensen TM. Treatment of nocturnal enuresis with the bell and pad system. Scand J Urol Nephrol,   1995;Suppl 173: 101-102.