Henoch Schönlein Purpurası

Henoch- Schönlein  purpurası (HSP) nedir?

Henoch-Schönlein purpurası küçük çaplı kan damarlarının tutan, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir (damar iltihabı). Bu vaskülit genellikle deri, barsak ve böbreğin küçük damarlarını etkiler.

Henoch Schönlein Purpurası kimlerde olur?

Hastalık her yaşta görülebilmesine rağmen en sık 3-15 yaş arası çocuklarda görülür. Erkek çocuklarda kızlara göre 1,5-2 kat daha sıktır. Hastalık yıl boyunca görülebilirken, üst solunum yolu enfeksiyonlarının daha sık görüldüğü sonbahar ve kış aylarında daha çok görülür.

Henoch Schönlein Purpurası neden olur?

Günümüzde HSP’nin etiyolojisi henüz kesin olarak bilinmemekle birlikte  olguların yaklaşık yarısında önceden geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyon hastalığı öyküsü vardır. Viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, parazitler, böcek sırması ve bazı ilaçlardan  kullanımı en sık suçlanan tetikleyici faktörlerdir. Hastalık kalıtsal değildir ancak bazı genlerdeki değişikliklerin   hastalığa yatkınlığı arttırdığı gösterilmiştir. Hastalığın birçok farklı antijenik uyaranın tetiklediği immün kompleks mekanizmaların sonucu olarak ortaya çıktığı kabul edilmektedir.

Henoch-Schönlein Purpurasının Belirtileri Nelerdir?

Cilt tutulumu: Henoch-Schönlein purpurasında döküntü çoğunlukla ilk bulgudur. 2-10 mm. boyutlarında ciltten kabarık mor renkte basmakla solmayan purpura olarak adlandırılan cilt altında kırmızı kanama odakları şeklindedir. Başlangıçta döküntüler kırmızı iken giderek mor bir renk alır. Purpura özellikle  sıklıkla bacaklar   ve kalçada olmakla birlikte  daha az sıklıkla  kollar ve nadiren de gövdede çıkabilir (şekil 1). HSP’ nın önemli bir deri bulgusu cilt altı  şişliklerdir. En sık el, ayak, saçlı deri, alında skrotumda  olabilir.

Şekil1: Purpurik döküntü

Şekil2: Cilt altında şişlik ve purpurik döküntü

Eklem tutulumu: Eklem ağrısı ve/veya  artrit (eklem iltihabı) ikinci sıklıkta görülen klinik bulgularındandır ve olguların %60-84’ünde görülmektedir. Olguların yaklaşık dörtte birinde döküntülerden önce ortaya çıkabilmektedir. Sıklıkla dizler, ayak bilekleri, dirsekler ve el bilekleri tutulur nadiren el bileği ve parmaklar etkilenebilir. Eklemde  şişlik  ağrı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı olur. Eklem bulguları birkaç gün ya da haftada tamamen iyileşir, kalıcı hasar bırakmaz

Gastrointestinal Sistem Tutulumu: Mide barsak sistemi tutulumu hastaların  % 60-70’inde gözlenir. Karın ağrısı, bulantı, kusma  görülür. Hastaların çoğunluğunda  dışkıda gizli veya belirgin kanama olmasına karşın % 5 olguda ciddi boyutta kanama gelişebilir. Gastrointestinal tutulumda kanama dışında yaşamı tehdit eden en ciddi komplikasyonlar invajinasyondur. (barsakların iç içe geçmesi). Karın ağrısı genelde deri bulgularını izlerse de bazı çocuklarda hastalığın başlangıcında şiddetli karın ağrısı olabilmekte, bu durumda tanı karışıklığına yol açabilmektedir.

Böbrek tutulumu:  Böbrek tutulumu hastaların %10-50’sinde görülür. Hastaların %80′ inde ilk 4 haftada, geri kalan %20’sinde ikinci ve üçüncü aylarda ortaya çıkar. Böbrek tutulumunun en erken bulgusu genellikle hematüridir (idrarda kan olması). HSP’da böbrek tutulumuna ait bulgular  geniş bir spektrum gösterir. Mikroskopik ve/veya makroskopik hematüri, proteinüri, daha seyrek olarak nefrotik sendrom, akut nefritik sendrom, hipertansiyon ve akut böbrek yetmezliğine kadar uzanan değişik klinik tablolar görülebilir. Hastaların %5’inden azında ilerleyici böbrek hasarı gelişir.

Diğer Klinik bulgular: Hastaların %1-8 inde santral sinir sistemi tutulumu meydana gelmektedir. Merkezi sinir sisteminin (MSS) vasküliti sonucu havale geçirme, kanama, koma, EEG anormallikleri ve paraliziler gelişebilir. Baş ağrısı, davranış bozuklukları HSP’nın santral sinir sistemi bulguları arasında yer alır. HSP’ nda akciğer tutulumu nadirdir. Akciğer damarlarının tutulumuna bağlı olarak  bağlı olarak kanama nadiren görülebilir.

Henoch-Schönlein Purpurası nasıl tanı koyulur?

Henoch-Schönlein Purpurası tanısı 2008 yılında Avrupa Romatizma Birliği (EULAR) tarafından önerilen tanı kriterlerine göre konulur. Purpura  ile birlikte diğer belirtilerden eklem bulguları, karın ağrısı, böbrek tutulum bulguları  ya da IgA depolanmasının fazla olduğu lökositoklastik vaskülit  bulgularının biri olması HSP düşündürür. Ayırıcı tanı için immünoglobülin A varlığını göstermek üzere nadiren teşhis amaçlı deri biyopsisi gerekli olur.

Hangi laboratuvar testler yapılır?

Henoch-Schönlein purpurasına özgü herhangi bir laboratuvar bulgusu yoktur. Tam kan sayımı, kanama testleri, idrar tahlili, eritrosit sedimantasyon hızı, romatizmal belirteçler tanıda yardımcı olur. Kan sayımında başlangıçta  hafif miktarda akyuvar sayılarında  artış olabilir. Eritrosit sedimentasyon hızı değişken olmakla birlikte hafif  yüksektir. Trombosit sayısı, normaldir. Böbrek tutulumu olanlarda  idrar incelemesinde en sık görülen bulgu mikroskopik hematüri ve proteinüridir. GIS tutulumuna bağlı olarak gaitada gizli kan pozitif olabilir veya gözle görülür kanama olabilir. Böbrek bulguları döküntünün başlangıcından daha sonra ortaya çıkabileceği için başlangıçta idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Nefrotik sınırlarda proteinüri veya hızlı ilerleyen bir glomerülonefrit tablosu varsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Skrotal ağrı ve şişlik varlığında USG ile torsiyondan ayrımı yapılmalıdır. Karın ağrısı olanlarda  GIS tutulumunu göstermede ultrasound özellikle faydalıdır. Tanı şüphesi olan hastalarda  (alınan cilt biyopsisinde; küçük kan damarlarının duvarlarında IgA ve C3 (kompleman 3) birikiminin gösterilmesi ile tanı doğrulanabilir.

Henoch-schönlein Purpurası nasıl tedavi edilir?

Henoch-Schönlein purpurası genellikle kendi kendini sınırlayan ve destek dışında özel tedavi gerektirmeyen bir hastalıktır. Cilt döküntüleri genellikle kendiliğinden geçer. Döküntülerin olduğu dönemde aşırı egzersiz ve uzun süre ayakta kalma döküntüleri arttırabilir. Bu nedenle istirahat önerilir. Eklem bulguları genellikle  steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar  (nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar) ile kontrol altına alınır. Henoch-Schönlein purpurasında klinik bulgulara ve organ tutulumunun ciddiyetine göre steroid tedavisi kullanılır. İlerleyici organ hasarı olanlarda immün sistemi baskılayıcı diğer ilaçlar kullanılabilir. Besinlerde herhangi bir kısıtlama gitmeye gerek yoktur. Genel anlamda çocuğun yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme sürdürmesi gerekir. Eğer hasta kortikosteroid kullanıyorsa tuz kısıtlaması gerekir. Ayrıca bu ilaçlar iştah artışına neden olduğu için aşırı yemekten çocuk uzak tutulmalıdır

Hastalığın seyri nasıldır?

Hemoch-Schönlein purpurası  selim seyirli bir hastalık olup yaklaşık 4-6 hafta sürer. İlk 3 ayda  yineleyebilir. Hastaların büyük çoğunluğu tamamen iyileşir. Henoch-Schönlein purpurası kendini sınırlayan bir hastalık olmakla birlikte uzun dönem prognoz başlangıçtaki böbrek hasarı ile ilişkilidir. Başlangıçtaki idrar bulguları normal olsa dahi bir ay ara ile üç ay boyunca idrar analizleri yapılmalıdır. Böbrek tutulumunun uzun dönem takibi önemlidir.

Kaynaklar

1. Tizard EJ. Henoch-Schönlein purpura. Arch Dis Child 1999; 80:380-383.

2. On behalf of Turkish Pediatric Vasculitis Study Group; Ozen S, Bakkaloglu A,Dusunsel R, Soylemezoglu O, Ozaltin F, Poyrazoglu H, Kasapcopur O, Ozkaya O, Yalcinkaya F, Balat A, Kural N, Donmez O, Alpay H, Anarat A, Mir S, Gur-Guven A, Sonmez F, Gok F.  Childhood vasculitides in Turkey: a nationwide survey. Clin Rheumatol. 2007; 26 (2),196-200

3. Nielsen HE. Epidemiology of Schönlein-Henoch purpura, (1988): Acta Pediatr Scand Jan, 77(1), 125-31

4. Rigante D, Castellazzi L, Bosco A, Esposito S. Is there a crossroad between infections, genetics, and Henoch-Schönlein purpura? Autoimmun Rev 2013; 12: 1016-21.

5. Soylemezoglu O, Peru H, Gonen  S,  Cetinyurek A,      Ozkaya O, Bakkaloğlu S,  Buyan N, Hasanoglu  E. CTLA-4 +49 A/G genotype and HLA-DRB1 polymorphisms in Turkish patients with Henoch Schonlein Purpura. Pediatr Nephrol 2008 23(8):1239-44.

6. Özkaya O, Söylemezoğlu O, Gönen S, Mısırlıoğlu M, Tuncer S,  Kalman S,  Buyan N,   Hasanoğlu E. Renin-Angiotensin System genes polymorphisms: association with susceptibility to Henoch-Schonlein Purpura and renal involvement Clin Rheumatol 2006, 25(6):861-5

7. Bek K, Ozkaya O, Açıkgöz Y, Bedir A, Altuntaş A, Genc G. Plasma cell free DNA levels in children with Henoch Shonlein Purpura. Turkish Journal of Biochemistry. 2014  39(3): 397-400,

8. Söylemezoglu O, Özkaya O, Erbas D, Akkok N, Buyan N, Hasanoglu E.  Nitric oxide in Henoch-Schonlein purpura. Scand J Rheumatol. 2002;31(5):271-4.

9. Aliyazicioglu Y, Özkaya O, Yakut H, İşlek İ, Alvur M. Leptin levels in Henoch-schonlein purpura. Clin Rheumatol  2007 ; 26 (3),371-5

10. 1.     Akça Ü, Özkaya O, Akça G, Nalçacıoğlu H, Genç G. Henoch-Schönlein Purpurası: 364 Olgunun Retrospektif Değerlendirilmesi ve Sistem Tutulumuna Etki Eden Faktörler. 9.Ulusal Çocuk Nefroloji Kongresi, 24-27 Kasım 2016, Antalya.

11. Söylemezoglu O, Ozkaya O,  Ozen S et.al. Turkish Pediatric Vasculitis Study Group Henoch-Schönlein Nephritis: a nationwide study. Nephron Clin Pract. 2009;112(3):c199-204

12. 1.     Özkaya O, Bek K, Alaca N , Ceyhan M, Açıkgöz Y, Taşdemir HA. Cerebral vasculitis in a child with Henoch-schönlein purpura and familial Mediterranean fever Clin Rheumatol. 2007; 26(10):1729-32

13. Goldstein AR, White RH, Akuse R, et al. Long-term follow-up chilhood Henoch-Schönlein nephritis. Lancet 1992; 339:280-282.